4.4 Innra himnukerfið og prótein
4.4 Innra himnukerfið og prótein
Námsmarkmið
Að þessum hluta loknum munt þú geta gert eftirfarandi:
Innra himnukerfið (endo = „innan“) er hópur himna og frumulíffæra (mynd 4.18) í heilkjörnungafrumum sem vinna saman að því að breyta, pakka og flytja lípíð og prótein. Það felur í sér kjarnahjúpinn, leysingarkorn og flutningsbólur, sem við höfum þegar minnst á, auk frymisnetsins og Golgikerfisins, sem við fjöllum um hér á eftir. Þótt frumuhimnan sé tæknilega séð ekki inni í frumunni er hún talin með í innra himnukerfinu vegna þess að hún hefur samskipti við önnur frumulíffæri kerfisins. Innra himnukerfið nær hvorki til hvatbera né himna grænukorna.
Myndræn tenging
Ef jaðarprótein væri myndað í holrými ER, myndi það enda innan á eða utan á frumuhimnunni?
Frymisnetið
Frymisnetið (ER) (mynd 4.18) er röð samtengdra himnubelgja og pípla sem saman breyta próteinum og mynda lípíð. Þessi tvö hlutverk fara hins vegar fram á aðskildum svæðum í ER: annars vegar í hrjúfa frymisnetinu og hins vegar í slétta frymisnetinu.
Við köllum holrými pípla ER holrými eða belgrými. Himna frymisnetsins, sem er fosfólípíðtvílag með innfelldum próteinum, er samfelld við kjarnahjúpinn.
Hrjúft frymisnet
Vísindamenn hafa nefnt hrjúfa frymisnetið (RER) þessu nafni vegna þess að ríbósómin sem eru föst við yfirborð þess sem snýr að umfryminu gefa því kornótt útlit þegar það er skoðað í rafeindasmásjá (mynd 4.19).
Ríbósóm flytja nýmynduð prótein sín inn í holrými RER þar sem þau gangast undir byggingarbreytingar, svo sem fellingu eða viðbót hliðarkeðja. Þessi breyttu prótein verða hluti af frumuhimnum, himnum frymisnetsins eða himnum annarra frumulíffæra. Próteinunum getur einnig verið seytt út úr frumunni (til dæmis próteinhormónum, ensímum). RER myndar einnig fosfólípíð fyrir frumuhimnur.
Ef fosfólípíðunum eða breyttu próteinunum er ekki ætlað að vera áfram í RER, komast þau á áfangastaði sína með flutningsbólum sem losna frá himnu RER (mynd 4.18).
Þar sem RER tekur þátt í að breyta próteinum (eins og ensímum, til dæmis) sem seytt er úr frumunni, væri rétt að álykta að mikið sé af RER í frumum sem seyta próteinum. Þetta á til dæmis við um lifrarfrumur.
Slétt frymisnet
Slétta frymisnetið (SER) er samfellt við RER en hefur fá eða engin ríbósóm á yfirborði sínu sem snýr að umfryminu (mynd 4.18). Hlutverk slétta frymisnetsins eru meðal annars nýmyndun kolvetna, lípíða og sterahormóna; afeitrun lyfja og eiturefna; og geymsla kalsíumjóna.
Í vöðvafrumum sérhæft slétt frymisnet, vöðvafrymisnetið, sér (sarcoplasmic reticulum), um að geyma kalsíumjónir sem þarf að koma af stað samhæfðum samdrætti vöðvafrumnanna.
Tengill í námsefni
Þú getur horft á góða hreyfimynd af innra himnukerfinu hér. Í lok hreyfimyndarinnar er stutt sjálfsmat.
Tenging við starfsvettvang
Hjartalæknir
Hjartasjúkdómar eru algengasta dánarorsök í Bandaríkjunum. Þetta er fyrst og fremst vegna kyrrsetulífsstíls og transfituríks mataræðis.
Hjartabilun er aðeins einn af mörgum alvarlegum hjartasjúkdómum. Hjartabilun þýðir ekki að hjartað sé hætt að virka. Hún þýðir öllu heldur að hjartað getur ekki dælt með nægilegum krafti til að flytja súrefnisríkt blóð til allra lífsnauðsynlegra líffæra. Ef hjartabilun er ekki meðhöndluð getur hún leitt til nýrnabilunar og bilunar í öðrum líffærum.
Hjartavöðvavefur myndar vegg hjartans. Hjartabilun verður þegar frymisnet hjartavöðvafrumna starfar ekki rétt. Afleiðingin er sú að ekki eru nægar kalsíumjónir til staðar til að koma af stað nægilegum samdráttarkrafti.
Hjartalæknar (cardi- = „hjarta“; -ologist = „sá sem rannsakar“) eru læknar sem sérhæfa sig í meðferð hjartasjúkdóma, þar með talið hjartabilunar. Hjartalæknar geta greint hjartabilun með líkamsskoðun, niðurstöðum úr hjartalínuriti (ECG, próf sem mælir rafvirkni hjartans), röntgenmynd af brjóstkassa til að sjá hvort hjartað sé stækkað, og öðrum prófum. Ef hjartalæknirinn greinir hjartabilun mun hann venjulega ávísa viðeigandi lyfjum og ráðleggja minni neyslu matarsalts og æfingaáætlun undir eftirliti.
Golgikerfið
Við höfum þegar minnst á að flutningsbólur geta losnað frá ER og flutt innihald sitt annað, en hvert fara bólurnar? Áður en lípíðin eða próteinin í flutningsbólunum ná lokaáfangastað sínum þarf enn að flokka þau, pakka og merkja þau svo þau endi á réttum stað. Flokkun, merking, pökkun og dreifing lípíða og próteina fer fram í Golgikerfinu (einnig kölluð Golgi-kerfið), sem er röð flatra himnubelgja (mynd 4.20).
Sú hlið Golgikerfisins sem er nær ER er kölluð cis-hlið. Gagnstæða hliðin er trans-hlið. Flutningsbólurnar sem mynduðust frá ER ferðast til cis-hliðarinnar, renna saman við hana og tæma innihald sitt í holrými Golgikerfisins. Þegar próteinin og lípíðin ferðast í gegnum Golgikerfið gangast þau undir frekari breytingar sem gera kleift að flokka þau. Algengasta breytingin er viðbót stuttra sykursameindakeðja. Þessi nýbreyttu prótein og lípíð eru síðan merkt með fosfathópum eða öðrum litlum sameindum til að ferðast á rétta áfangastaði.
Að lokum er breyttu og merktu próteinunum pakkað í seytibólur sem losna frá trans-hlið Golgikerfisins. Þó að sumar þessara bóla skili innihaldi sínu í aðra hluta frumunnar þar sem það verður notað, renna aðrar seytibólur saman við frumuhimnuna og losa innihald sitt út úr frumunni.
Annað dæmi um að form fylgi hlutverki er að frumur sem sinna mikilli seytivirkni (eins og munnvatnskirtilfrumur sem seyta meltingarensímum eða frumur ónæmiskerfisins sem seyta mótefnum) hafa mikið af Golgikerfim.
Í plöntufrumum hefur Golgikerfið það viðbótarhlutverk að mynda fjölsykrur, sem sumar hverjar eru innlimaðar í frumuvegginn og sumar eru notaðar af öðrum hlutum frumunnar.
Tenging við starfsvettvang
Erfðafræðingur
Margir sjúkdómar stafa af erfðabreytingum sem koma í veg fyrir myndun mikilvægra próteina. Einn slíkur sjúkdómur er Lowe-heilkenni (eða auga-, heila- og nýrnaheilkenni, því það hefur áhrif á augu, heila og nýru). Í Lowe-heilkenni er skortur á ensími sem er staðsett í Golgikerfinu. Börn með Lowe-heilkenni fæðast með ský á augasteini, fá venjulega nýrnasjúkdóm eftir fyrsta aldursárið og geta verið með þroskahömlun.
Stökkbreyting á X-litningi veldur Lowe-heilkenni. X-litningurinn er annar af tveimur kynlitningum manna, en þessir litningar ákvarða kyn einstaklings. Konur hafa tvo X-litninga en karlar hafa einn X- og einn Y-litning. Hjá konum eru genin á aðeins öðrum af tveimur X-litningunum tjáð. Konur sem bera genið fyrir Lowe-heilkenni á öðrum X-litningi sínum eru arfberar og sýna ekki einkenni sjúkdómsins. Karlar hafa hins vegar aðeins einn X-litning og genin á þeim litningi eru alltaf tjáð. Því munu karlar alltaf fá Lowe-heilkenni ef X-litningur þeirra ber genið fyrir Lowe-heilkenni. Erfðafræðingar hafa greint staðsetningu stökkbreytta gensins, sem og staðsetningar margra annarra stökkbreytinga sem valda erfðasjúkdómum. Með fósturgreiningu getur þunguð manneskja komist að því hvort fóstrið sem hún ber kunni að vera haldið einum af nokkrum erfðasjúkdómum.
Erfðafræðingar greina niðurstöður erfðaprófa á fóstrum og geta veitt þunguðum einstaklingum ráðgjöf um mögulega valkosti. Þeir geta einnig stundað erfðarannsóknir sem leiða til nýrra lyfja eða matvæla, eða framkvæmt DNA-greiningar fyrir réttarrannsóknir.
Leysingarkorn
Auk hlutverks síns sem meltingarhluti og endurvinnslustöð frumulíffæra í dýrafrumum, eru leysingarkorn hluti af innra himnukerfinu. Leysingarkorn nota einnig vatnsrofsensím sín til að eyða sýklum (sjúkdómsvaldandi lífverum) sem gætu komist inn í frumuna. Gott dæmi um þetta á sér stað í stórætum, hópi hvítblóðkorna sem eru hluti af ónæmiskerfi líkamans. Í ferli sem vísindamenn kalla frumuát, eða innfrumun, myndar hluti af frumuhimnu stórætunnar innfellingu og gleypir sýkilinn. Innfellingin, með sýkilinn inni í sér, losnar síðan frá frumuhimnunni og verður að bólu. Bólan rennur saman við leysingarkorni. Vatnsrjúfandi ensím leysingarkorninnar eyða síðan sýklinum (mynd 4.21).
